Jordan کی بیماریوں کے بارے میں
HLH اور Ewing sarcoma
Jordan میں 11 سال کی عمر میں HLH، خون کی ایک نایاب بیماری، اور 17 سال کی عمر میں Ewing sarcoma، ہڈی کے کینسر، کی تشخیص ہوئی۔
Hemophagocytic lymphohistiocytosis
HLH کیا ہے؟
یہ ایک نایاب عارضہ ہے جس میں ہسٹیوسائٹس اور لمفوسائٹس (سفید خون کے خلیوں کی اقسام) جلد، تلی اور جگر سمیت جسم کے اعضا میں جمع ہو جاتے ہیں اور دوسرے خون کے خلیوں کو تباہ کرتے ہیں۔ HLH وراثتی بھی ہو سکتا ہے، یا بعض حالتوں یا بیماریوں کی وجہ سے بھی ہو سکتا ہے، جن میں انفیکشن، مدافعتی کمزوری (جب جسم انفیکشن سے لڑ نہیں پاتا) اور کینسر شامل ہیں۔
HLH کی تشخیص مشکل ہو سکتی ہے کیونکہ اس کی ابتدائی علامات دوسری تکلیفوں، جیسے عام انفیکشن، سے ملتی جلتی ہو سکتی ہیں۔ علامات میں یہ شامل ہو سکتی ہیں:
- مسلسل بخار
- جلد پر دانے
- جگر، تلی یا لمف نوڈز کا بڑھ جانا
- خون کی کمی، پلیٹلیٹس کی کمی اور سفید خلیوں کی کمی
- یرقان اور ہیپاٹائٹس
- جگر کا ناکام ہو جانا
- سانس کے مسائل، جیسے کھانسی یا سانس لینے میں دشواری
- دورے
- ذہنی کارکردگی میں تبدیلیاں
HLH کا علاج کیسے کیا جاتا ہے؟
علاج بہت ضروری ہے کیونکہ HLH جان لیوا ہے۔ علاج مدافعتی نظام کو دبا دیتے ہیں: عموماً سٹیرائیڈز، کیموتھراپی (etoposide) اور ایسی اینٹی باڈی تھراپیاں جو T خلیوں کو نشانہ بناتی ہیں (anti-thymocyte globulin، ATG، اور alemtuzumab)۔ مریضوں کو مدافعتی نظام کو دبانے والی دوسری دوائیں، اور انفیکشن سے بچاؤ یا ان کے علاج کی دوائیں بھی دی جا سکتی ہیں۔
بہت سے مریضوں کو HLH سے مکمل شفا کے لیے خون یا بون میرو کے سٹیم سیل ٹرانسپلانٹ کے ذریعے اپنا مدافعتی نظام تبدیل کرانے کی بھی ضرورت پڑتی ہے، جیسا کہ Jordan کے ساتھ ہوا، جنہیں ان کی بہن Bethany کا بون میرو لگایا گیا۔ آپ کے ڈاکٹر بتا سکتے ہیں کہ آیا یہ آپ یا آپ کے بچے کے لیے ضروری ہے۔
ہڈی اور نرم بافتوں کا ایک نایاب کینسر
Ewing sarcoma کیا ہے؟
Ewing sarcoma ایک نایاب کینسر ہے جو ہڈی اور نرم بافتوں میں بن سکتا ہے۔ یہ رسولیوں کے اس گروہ سے تعلق رکھتا ہے جسے Ewing sarcoma family of tumours کہا جاتا ہے، جس میں یہ شامل ہیں:
- Ewing sarcoma، ہڈی کے بنیادی کینسر کی ایک قسم
- Extraosseous Ewing sarcoma، ایسی رسولی جو ہڈی کے بجائے نرم بافتوں میں شروع ہوتی ہے
- Askin tumour، وہ Ewing sarcoma جو سینے کی دیوار میں شروع ہوتا ہے
- Primitive neuroectodermal tumour، وہ Ewing sarcoma جس کے خلیے خوردبین کے نیچے اعصابی خلیوں جیسے دکھائی دیتے ہیں
تقریباً 85% Ewing sarcoma ہڈیوں میں شروع ہوتے ہیں، لیکن یہ نرم بافتوں میں بھی شروع ہو سکتے ہیں۔ نوجوانوں میں یہ ہڈی کا دوسرا سب سے عام بنیادی کینسر ہے، جبکہ osteosarcoma پہلے نمبر پر ہے۔ یہ جسم میں کہیں بھی شروع ہو سکتا ہے، لیکن اکثر کولہے کی ہڈیوں، سینے یا ٹانگوں کی ہڈیوں میں پایا جاتا ہے۔
Ewing sarcoma کیسے پھیلتا ہے، اور اس کا علاج کیسے ہوتا ہے
Ewing sarcoma جسم کے دوسرے حصوں میں تیزی سے پھیل سکتا ہے، اور کبھی کبھی علاج کے بعد واپس بھی آ سکتا ہے، اس لیے مریضوں کو اصل رسولی کے ساتھ ساتھ پورے جسم کا علاج درکار ہوتا ہے۔ رسولی کے خلیے الگ ہو کر خون یا لمفی نظام کے ذریعے سفر کر سکتے ہیں اور نئی، ثانوی رسولیاں بنا سکتے ہیں، اور رسولی کے بڑھنے کے ساتھ ہڈی کے اندر بھی پھیل سکتے ہیں۔
ثانوی رسولیوں کے لیے سب سے عام جگہیں یہ ہیں:
- پھیپھڑے
- دوسری ہڈیاں
- بون میرو
بہت کم صورتوں میں یہ لمف نوڈز، جگر یا دماغ تک پھیلتا ہے۔
علاج عموماً کیموتھراپی، سرجری اور ریڈیوتھراپی کا مجموعہ ہوتا ہے، اور یہ ایک ہی ہوتا ہے چاہے Ewing sarcoma جسم میں کہیں سے بھی شروع ہو۔
ہم نرم علاج کی تحقیق کے لیے مالی مدد کرتے ہیں
ہر سال ہم چار خیراتی اداروں کو عطیہ دیتے ہیں جو بچپن کے کینسر کے کم سخت علاج کے لیے کام کر رہے ہیں۔