O chorobach Jordana
HLH i mięsak Ewinga
U Jordana w wieku 11 lat zdiagnozowano HLH, rzadką chorobę krwi, a w wieku 17 lat mięsaka Ewinga, nowotwór kości.
Hemofagocytowa limfohistiocytoza
Czym jest HLH?
Rzadkie zaburzenie, w którym histiocyty i limfocyty (rodzaje białych krwinek) gromadzą się w narządach, w tym w skórze, śledzionie i wątrobie, i niszczą inne komórki krwi. HLH może być dziedziczna lub wywołana przez pewne stany i choroby, w tym zakażenia, niedobory odporności (gdy organizm nie potrafi zwalczać infekcji) oraz nowotwory.
HLH bywa trudna do rozpoznania, ponieważ jej pierwsze objawy mogą przypominać inne problemy, takie jak zwykłe infekcje. Oznaki i objawy mogą obejmować:
- Utrzymującą się gorączkę
- Wysypkę
- Powiększoną wątrobę, śledzionę lub węzły chłonne
- Niedokrwistość, niski poziom płytek krwi i białych krwinek
- Żółtaczkę i zapalenie wątroby
- Niewydolność wątroby
- Problemy z oddychaniem, takie jak kaszel lub duszność
- Drgawki
- Zmiany w funkcjonowaniu umysłowym
Jak leczy się HLH?
Leczenie jest bardzo ważne, ponieważ HLH zagraża życiu. Stosowane terapie hamują układ odpornościowy: zazwyczaj są to sterydy, chemioterapia (etopozyd) oraz terapie przeciwciałami skierowane przeciwko limfocytom T (globulina antytymocytarna, ATG, i alemtuzumab). Pacjenci mogą też otrzymywać inne leki osłabiające układ odpornościowy oraz leki zapobiegające infekcjom lub je leczące.
Wielu pacjentów potrzebuje również wymiany układu odpornościowego poprzez przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych z krwi lub szpiku kostnego, aby wyleczyć HLH, tak jak w przypadku Jordana, który otrzymał szpik od swojej siostry Bethany. Lekarz może powiedzieć, czy dotyczy to Ciebie lub Twojego dziecka.
Rzadki nowotwór kości i tkanek miękkich
Czym jest mięsak Ewinga?
Mięsak Ewinga to rzadki nowotwór, który może powstać w kościach i tkankach miękkich. Należy do grupy guzów znanych jako rodzina guzów mięsaka Ewinga, do której zaliczają się:
- Mięsak Ewinga, postać pierwotnego nowotworu kości
- Pozakostny mięsak Ewinga, guz, który zaczyna się w tkance miękkiej, a nie w kości
- Guz Askina, mięsak Ewinga zaczynający się w ścianie klatki piersiowej
- Prymitywny guz neuroektodermalny, mięsak Ewinga, którego komórki pod mikroskopem przypominają komórki nerwowe
Około 85% mięsaków Ewinga zaczyna się w kościach, ale mogą one powstawać także w tkankach miękkich. To drugi co do częstości pierwotny nowotwór kości u młodych ludzi, po kostniakomięsaku. Może zacząć się w dowolnym miejscu ciała, ale najczęściej występuje w miednicy, w klatce piersiowej lub w kościach nóg.
Jak rozprzestrzenia się mięsak Ewinga i jak się go leczy
Mięsak Ewinga może szybko rozprzestrzeniać się na inne części ciała, a czasem wraca po leczeniu, dlatego pacjenci potrzebują leczenia całego organizmu, a nie tylko pierwotnego guza. Komórki nowotworowe mogą się oderwać i przemieszczać z krwią lub układem limfatycznym, tworząc nowe, wtórne guzy, a także mogą rozprzestrzeniać się w obrębie kości w miarę wzrostu guza.
Najczęstsze miejsca występowania guzów wtórnych to:
- płuca
- inne kości
- szpik kostny
Bardzo rzadko nowotwór przenosi się do węzłów chłonnych, wątroby lub mózgu.
Leczenie to zazwyczaj połączenie chemioterapii, operacji i radioterapii, i jest takie samo niezależnie od tego, w którym miejscu ciała zaczął się mięsak Ewinga.
Finansujemy badania nad łagodniejszymi metodami leczenia
Co roku przekazujemy środki czterem organizacjom charytatywnym, które pracują nad mniej agresywnymi metodami leczenia nowotworów dziecięcych.